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溶血性贫血

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  相信大家对于贫血都是非常了解的,但是通常我们说的贫血只是缺铁性贫血,你们知道什么是溶血性贫血吗?溶血性贫血的症状有哪些呢,溶血性贫血能治愈吗?还不太了解溶血性贫血的朋友们赶紧来看看下文详细的介绍吧,看看平时生活中有哪些需要注意的呢?

  什么是溶血性贫血?

  溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。

  为什么会发生溶血性贫血?

  

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  溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。

  1.红细胞内在缺陷

  包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。

  2.红细胞外部因素异常

  免疫性因素:新生儿溶血,血型不合的输血反应

  化学及生物因素:食用蚕豆史、药物接触史,肿瘤病史

  物理和机械损伤:过劳、寒冷刺激、烧伤

  

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  3.溶血发生的场所

  红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。

  溶血性贫血有哪些症状?

  

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  虽然溶血性贫血的病种繁多,但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

  慢性溶血多为血管外溶血,发病缓慢,表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长,患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿,症状较轻。由于长期的高胆红素血症,患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中,某些诱因如病毒性感染,患者可发生暂时性红系造血停滞,持续一周左右,称为再生障碍性危象。

  

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  急性溶血发病急骤,短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛,继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。

  

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  怎样确诊溶血性贫血?

  溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类

  1.红细胞破坏增加的检查;

  2.红系造血代偿性增生的检查;

  3.各种溶血性贫血的特殊检查,用于鉴别诊断。

  诊断

  临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现,实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据,血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血,可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查,确定溶血的性质和类型。

  溶血性贫血如何进行治疗?

  溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

  1.去除病因

  获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。肿瘤性疾病所致的溶血性贫血明确诊断,治疗原发疾病后病情可改善。

  2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

  主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

  3.输血或成分输血

  因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

  4.脾切除

  适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度的缓解病情。

  5.其他治疗

  严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。

  溶血性贫血日常怎么护理?

  溶血性贫血是贫血的一种,也是比较常见的一种疾病,很多的患者不够重视溶血性贫血带来的危害!溶血性贫血给患者的正常生活带来了许多的不便,只有及时的发现并尽早的治疗,才是减轻危害#的方法!而且治愈后还要多多注意病后的护理工作!

  1、生活护理

  1)、溶血性患者的病室里要安静、整洁,温度18-20度,湿度50-60%,阳光充足,冬季每日通风0.5-1小时,防止对流风,每日紫外线空气消毒1-2小时。

  2)、头晕、心悸、气短的溶血性患者应卧床休息,坐起、站立时动作易缓慢,不要突然坐起,防止脑部供血不足发生晕厥。

  3)、溶血性贫血患者可进行适当活动,但不可疲劳过度,贫血重者卧床休息。

  2、饮食护理

  1)、饮食应以清淡、易消化,富于营养为宜,平常可多吃碱性食品如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜水果等。

  2)、禁食肥腻,酸性、生冷、辛辣、刺激性食物,戒烟酒。

  3)、溶血性贫血患者晨起、饭后要簌口,保持口腔清洁,注意皮肤黏膜的清洁护理,勤洗澡更换内衣,预防肛周感染。

  3、心理护理

  很多的人在患病之后都会出现消极的心态,其实很多的疾病心理上的治疗也是非常重要的!只有保持乐观向上的心态,树立一定能够战胜疾病的信心,不要过度的焦虑和紧张,细心的观察平时的生活状态,就一定能够恢复健康!同时还要遵照医嘱哦!

  血液科 郑美婧 苏丽萍


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血液内科成立于1964年,1998年成为山西医科大学血液内科学硕士学位授予点;2009年成为院所重点学科;2011年符合条件挂网申请国家临床重点专科;2011年同年成立了山西医科大学附属肿瘤医院血液病诊…

苏丽萍 科主任 、 主任医师

擅长:

恶性血液病基础、临床诊断与治疗研究,造血干细胞移植与血液病细胞过继免疫治疗。

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