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科普文章

免疫性血小板减少症(ITP)

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  一、关于血小板

  人体血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大约含有10~30万个血小板,它的寿命平均为8~12天,血小板是人体重要的发挥凝血作用的细胞,由于多种原因导致血小板计数减少,将可能发生凝血功能异常,可以引起一系列症状,如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等,皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑,甚至危及生命。医学上把这种病叫作“血小板减少性紫癜”。 目前,我国血小板减少症的诊断标准是血小板数低于100×109/L。

  二、引起血小板减少的原因有哪些

  红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少(阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠)、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等均可引起血小板减少,还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少,

  1. 不明原因

  2. 血小板抗体过高

  3. 接种疫苗

  4. 感冒

  5. 嗓子发炎

  6. 妇科炎症

  7. 幽门杆菌

  8. 其他病毒感染

  9. 装修污染

  10. 其他化学物质污染

  11. 其他血液病造成(如:红斑狼疮,干燥症,MSD,再障,白血病,等等)

  12. 脾肿大

  13. 药物:如肝素、奎宁、磺胺类抗菌素、糖尿病药、利福平、减肥药等

  14. 妊娠导致血小板低

  15. 女性生理期

  ……

  三、什么是ITP

  简单地说,“原因不明的”血小板减少就是ITP。原发免疫性血小板减少症(ITP),以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病。ITP发病机制至今仍不完全清楚。随着研究的深入,近年来人们认为绝大部分免疫细胞、细胞因子、细胞程序性死亡、氧化应激、感染、妊娠、药物等因素在ITP的发病中发挥了重要作用。临床表现为血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病,一般儿童多为急性型,成人多为慢性型。

  四、出现哪些症状需要高度怀疑ITP

  如果出现皮肤、粘膜广泛出血,尤其表现为散在性针头大小的皮内或皮下出血点者,需要高度重视并进一步检查;还有些患者表现为大量鼻衄或齿龈出血。也可表现为呕血或黑便。球结膜下出血也是常见症状。青春期女孩可见月经过多。

  五、有上述表现的患者需进行哪些检查

  目前,ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标,基本还是排除性诊断,必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数、外周血涂片、血小板自身抗体,甚至骨髓涂片和活检,排除其他血小板减少的情况,如假性血小板减少、继发性血小板减少症方能诊断ITP。因此,不能见到血小板数目低下,一时又找不到“真正的原因”,没有进行相应的排查就诊断ITP,以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的,有检查条件的医院确诊、治疗!

  六、ITP如何治疗

  ITP治疗的目的是使患者血小板计数提高到安全水平,降低病死率;而不是使患者的血小板计数达到正常,所以应尽量避免过度治疗。对于血小板计数高于30×109/L,无出血表现,且不存在增加出血风险的危险因素,建议暂不进行治疗,可予观察和随访。如果患者存在增加出血风险的因素,则需提升患者血小板计数至50×109/L或正常值。如果患者有出血症状,无论血小板减少程度如何,都应该积极治疗。另外有严重乏力症状的患者,如果治疗确实可以改善患者乏力症状,则需要对患者进行治疗。

  1.成份血输注,这种方法仅作为严重出血时的紧急治疗。因为血小板减少患者血中存在抗血小板抗体,输入的血小板可很快破坏,寿命短暂。所以输血或血小板并不能有效提高血小板数量。

  2.药物治疗:ITP的一线治疗包括糖皮质激素和静脉注射大剂量丙种球蛋白。糖皮质激素疗效差的患者应考虑二线治疗。

  ITP的二线治疗:促血小板生成药物(包括重组人血小板生成素、艾曲波帕和罗米司亭)、抗CD20单克隆抗体、环孢素、达那唑、长春碱类等药物。

  3. 脾切除仍然是治疗ITP非常有效的一种手段,但近年来随着新的治疗药物的涌现,脾切除率正在逐步下降,作为ITP二线治疗的第三推荐。

  七、ITP的护理及预防

  1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。

  2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,则易于诱发或加重病情。

  3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制活动,消除其恐惧紧张心理。对出血性血小板减少患者首先要做好心理护理,帮助其减少紧张焦虑情绪,劝解易出血者避免过度活动及外伤。明显出血的患者应卧床休息,等出血停止后再逐渐增加活动。

  4.护理出血性血小板减少患者要严密观察其出血部位、出血量,警惕重要脏器出血。按医嘱服用止血药物或输血治疗,各种护理操作应动作轻柔、防止对患者造成组织损伤引起出血。

  5.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。

  6.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。

  7. 有消化道出血者应暂时禁食,出血停止后给予冷、温流食,逐渐过渡到半流质、软食、普通食物。忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。

  白敏 苏丽萍


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苏丽萍 科主任 、 主任医师

擅长:

恶性血液病基础、临床诊断与治疗研究,造血干细胞移植与血液病细胞过继免疫治疗。

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